Приобретённые нарушения транспорта аминокислот

Приобретённые нарушения транспорта аминокислот характерны для отравления тяжёлыми металлами (медью, ртутью, свинцом, ураном, кадмием). Эндогенное отравление медью при болезни Коновалова-Вильсона (см. т. I, стр. 143, 161) также сопровождается подобным нарушением и выраженной аминоацидурией, как полагают, вследствие вторичного угнетения почечной цитохромоксидазы (см. ниже «Патофизиология обмена микроэлементов»).

Глюкоза и другие гексозы ингибируют в высокой концентрации всасывание аминокислот и способствуют как их задержке в кишечнике, так и аминоацидурии (в том числе, это происходит при сахарном диабете, а также наследственных галактоземии и фруктозурии).

Потеря кальция с мочой при выраженном рахите и при наследственных нарушениях активации и рецепции витамина D, имитирующих рахит, тоже сопровождается нарушением реабсорбции ряда аминокислот, По-видимому, вследствие ингибирующего действия паратгормона на этот процесс при вторичном гиперпаратирозе (см. ниже «Патофизиология витаминного обмена»).

Почечный транспорт аминокислот нарушен и при токсической нефропатии, вызванной органическими ядами (щавелевой кислотой, лизолом, фосфорными соединениями).

До трёхмесячного возраста, система трансмембранного переноса аминокислот остается недостаточно мощной, что вызывает физиологическую преходящую аминоацидурию новорожденных. Практически у всех грудных детей примерно до трёхмесячного возраста существует преходящая иминоурия, а до 6месячного возраста — глицинурия. У некоторых новорожденных это дополняется на первом месяце внеутробной жизни недостаточностью реабсорбции двухосновных аминокислот (лизин, аргинин, орнитин) и цистина.

В заключение данного раздела отметим, что аминоацидурия — синдром, который может иметь различную этиологию — заслуживает отдельного рассмотрения.

Комментарии закрыты.