Аминоацидурия

Аминокислоты должны реабсорбироваться тубулярным аппаратом почек на 99%, главным образом, в начальном отделе проксимальных извитых канальцев, причём экскреция аминоазота в моче здоровых индивидов старше года не превышает 2 мг/кг. И. Тодоров (1961) указывает, что больше всего в моче заменимых аминокислот и их амидов — глицина, глютамина, аланина. В то же время, реабсорбция многих незаменимых аминокислот (аргинина, изолейцина, лейцина) является стопроцентной.

Избыточное выведение с мочой аминокислот и промежуточных продуктов их обмена, в том числе и нефизиологических, называется гипераминоацидурией (аминоацидурией).

Не только первичные нарушения системного, либо почечного транспорта аминокислот, рассмотренные выше, могут приводить к аминоацидурии.

Аминокислоты могут появляться в моче в избытке (составляя более 3 % азота мочи) вследствие приобретенных (например, печеночная недостаточность) и наследственных (например, тирозинемия) нарушений их интермедиарного обмена.

Основные механизмы аминоацидурии можно подразделить на 3 группы (Ч.Р. Скрайвер, 1987):

повышение концентрации аминокислоты) в крови выше максимальных возможностей почечной реасорбции (предпочечная аминоацидурия). Сюда от носятся случаи перегрузочной аминоацидурии при перекорме белками. Некоторые перегрузочные приобретенные аминацидурии могут быть следствием перекорма белком при относительной недостаточности витаминов (например, транзиторная гиперфенилаланинтирозинемия новорожденных, которая снимается уменьшением дозы белка и применением фолиевой и аскорбиновой кислоты). В этой же группе аминоацидурия при наследственном (фенилкетонурия) или приобретённом (гиповитаминоз В6) нарушении процессов дезаминирования и переаминирования в печени (см. следующий раздел). Вообще, основная предпочечная причина аминоацидурии — печеночная недостаточность.

Комментарии закрыты.