Внутриклеточное проникновение

Нарушения дезаминирующего окисления аминокислот и/или переаминирования возможны также при белковых дефицитах и голодании (из-за нехватки В6зависимых апоферментов), и при гиповитаминозах Ви В2 и В5. Инсулинорезистентное ожирение сопровождается избытком в крови и моче ряда аминокислот (фенилаланин, лейцин, изолейцин), внутриклеточное проникновение которых в норме стимулируется инсулином;

конкурентное ингибирование одной аминокислотой реабсорбции и метаболизма других (смешанная аминоацидурия). Примером может служить наступающая при дефекте фермента аргининосукцинат-синтетазы цитру ллинемия, когда выводится не только сам цитруллин, концентрации которого в крови чрезмерны, но и еще 5 аминокислот, имеющих нормальные концентрации;

дефект транспортера или сопряженного с ним энергетического процесса в самих почечных канальцах (ренальная аминоацидурия). Данное состояние может развиваться при модификации транспортных рецепторов или нарушении энергообеспечения транспортных систем, описанных в предыдущем разделе;

дефект апикальной мембраны клеток почечного эпителия, приводящий к утечке аминокислот из эпителиоцитов в просвет канальца (СИ. Рябов, Ю.В. Наточин, 1997).

Аминоацидурия часто сопровождается гипераминоацидемией и нарушением всасывания аминокислот в кишечнике.

Комментарии закрыты.