Тромбозы крупных и мелких артерий и вен

Очень своеобразной и, часто, решающей для судьбы больных особенностью клинической картины является тромбоэмболический синдром. Отмечаются тромбозы крупных и мелких артерий и вен. До 30летнего возраста не доживают около 5 % больных с В6 зависимой формой и 22 % пациентов с В6резистентной гомоцистинурией. При этом, типичные причины смерти — тромбоэмболия лёгочной артерии и ишемический инсульт.

Недавние исследования кровеносных сосудов больных с гомоцистинурией выявили у них резкое ускорение развития атеросклероза. Гомоцистинурия внесена в список «мягких» факторов риска атеросклероза.

Считается, что при гомоцистинурии действуют несколько факторов, ускоряющих атерогенез, в том числе, повышенная продукция тромбоцитарных факторов роста гладкомышечных клеток сосудов и нарушение взаимодействия атерогенных липопротеидов с апоВчувствительными рецепторами клеток сосудистой стенки (см. ниже «Атеросклероз»). Существует гипотеза о значительной роли латентных нарушений обмена гомоцистеина в патогенезе атеросклероза. Возможо, они распространены намного шире, чем клинически выявляемая гомоцистинурия. Дефицит метилированной формы витамина В12, нарушающий обмен гомоцистеина и гомоцистина, способствует и развитию атеросклероза.

Комментарии закрыты.