Истинная гиперпротеинемия

Гиперпротеинемия может быть ложной и отмечается при сгущении крови (гиперосмолярной дегидратации — см. ниже раздел «Патофизиология водноэлектролитного обмена»). Истинная гиперпротеинемия наблюдается только при парапротеинемиях (см. ниже) и, практически всегда, касается глобулиновых фракций, то есть является гиперглобулинемией. При усиленном синтезе иммуноглобулинов и их отдельных цепей патологическими клонами плазматических клеток количество белка в плазме крови может достигать 150160 г/л, с резким преобладанием глобулинов (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма).

Менее значительно количество иммуноглобулинов может возрастать при действии поликлональных иммуно-стимуляторов.

Псевдогипопротеинемия сопровождает выраженную гемодилюцию. Истинные гипопротеинемии могут иметь различную этиологию.

Прежде всего, их делят на первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

Первичная гипоальбуминемия характерна для недоношеных детей, с их незрелой печенью.

Наследственная анальбуминемия аутосомнорецессивное, крайне редкое заболевание, проявляющееся гипопротеинемией за счёт почти полного отсутствия альбумина (менее 3% белка плазмы). Компенсаторно увеличено абсолютное содержание глобулинов. Имеются вторичный гиперальдостеронизм, нерезко выраженные отеки, гипокальциемия, гиперхолестеринемия, снижена концентрация Т4, ускорена СОЭ. Характерны низкий рост и судорожные припадки.

Комментарии закрыты.