Врождённая агаммаглобулинемия

Врождённая агаммаглобулинемия наблюдается при сцепленном с хромосомой рецессивном синдроме Брутона. Содержание углобулинов падает ниже 1 г/л. Менее значительная гипогаммаглобулинемия характерна для простого вариабельного иммунодефицита и других подобных расстройств (см. т. I, стр. 506514).

Первичную гипопротеинемию с понижением содержания и альбумина, и глобулинов, особенно их уфракции, находят при экссудативной энтеропатии у детей. Пациенты страдают хронической неинфекционной диареей и теряют через кишечник большие количества лимфы и тканевой жидкости с белком, причём обратное всасывание аминокислот из кишечника значительно нарушено. В некоторых случаях экссудативная энтеропатия является вторичной и представляет собой паранеопластическое явление, сопровождающее кишечные опухоли, в частности, лимфомы, нарушающие региональный лимфоотток. Ряд больных имеет первичную целиакию или муковисцидоз. Но у некоторых пациентов белоктеряющая форма энтеропатии, безусловно, вызывается неидентифицированным первичным дефектом кишечной стенки, сопровождаемым ускоренной деградацией плазменных белков в энтероцитах.

Вторичные гипопротеинемии, в отличие от первичных, встречаются гораздо чаще. Как правило, гипоальбуминемия при них не сопровождается гипоглобулинемией. Напротив — в силу системного действия цитокинов, которое наблюдается при многих из порождающих вторичные гипопротеинемии заболеваний, формируются преиммунный и иммунный ответ и происходит усиление синтеза положительных глобулинов острой фазы (см. т. I). Следовательно, вторичная гипопротеинемия — это, чаще всего гипоальбуминемия на фоне гиперглобулинемии.

Комментарии закрыты.