Митохондриальный рецептор тироидных гормонов опосредует стимуляцию ими синтеза ряда функциональных белков этих органоидов. Тироидные гормоны стимулируют захват аминокислот многими клетками. В то же время, цитозольное действие этих гормонов, особенно, Т3, способствует активации калийнатриевой АТФазы и расходу энергии (см.
Некоторые наследственные нарушения тирозинового обмена вызывают гибель гепатоцитов, приводящую к врождённому и раннему неонатальному циррозу.
Тирозиноз Медеса — заболевание, при котором нарушена активность параоксифенилпируватдезоксигеназы. По другим данным, вовлекается дефицит митохондриальной печёночной тирозинаминотрансферазы. В отличие от алкаптонурии, при данной патологии происходит прямо противоположное — гомогентизиновая кислота в печени
Описана также особая наследственная гипещистеинурия, при которой изолированно нарушен транспорт цистеина.
Цистинурию дифференцируют от цистиноза другого нарушения транспорта аминокислот, при котором понижена реабсорбция сразу 16 аминокислот, принадлежащих ко всем четырём транспортным группам. Не страдает
Печень, как главный орган белкового метаболизма, выполняет ряд важных функций (рис. 11). Среди них:
Переаминирование аминокислот, то есть обратимый перенос их аминогруппы на акетокислоты без освобождения аммиака. Этот процесс, открытый отечественными биохимиками А.Е. Браунштейном и М.Г.Крицман
Наиболее важные этиологические факторы вторичных гипопротеинемии следующие:
Пищевая белковая недостаточность, в частности — квашиоркор и алиментарный маразм. Как уже указывалось в предыдущем разделе, при квашиорко регипопротеинемия существенно болеевыражена, чем при марантической форме голодания. Интересно, что снижение
У грудного ребенка не синтезируется в достаточном количестве ещё и гистидин (Л.Э. Хольт и соавт. 1960), а у многих животных, например, крыс и кур — кроме гистидина также и аргинин. Есть сведения о недостаточности собственного синтеза аргинина и у новорожденных детей (И.Б. Збарский, 1974) Таким образом, в педиатрии выделяют 10 эссенциальных аминокислот. При парентеральном питании [...]
В связи с этим, рекомендуемый минимальный прием белка взрослыми должен быть между 1 и 1,5 г/кг в день, прием в течение нескольких дней менее 0,6 г/кг белка уже вызывает белковую недостаточность. Для лиц, занятых тяжёлым физическим трудом, потребление рекомендуется увеличить до 2 г/кг (X. Йошимура, 1961). У грудных детей