Архив за января 2010

Анемия и вторичный иммунодефицит

При наследственном дефекте энтерокиназы каскадная активация трипсина и других пептидгидролаз полостного пищеварения в тонком кишечнике нарушается. Протеолитическая активность кишечного содержимого резко падает. В результате развивается эндогенное патологическое белковое голодание организма, гипостатура, гипотрофия, гипопротеинемия и безбелковые отёки. Присутствуют анемия и вторичный иммунодефицит (Л.Н. Валенкевич, 1984).
A.M. Уголев и соавт. (1991) установили, что такой распространенный

Образование хиноновых производных фибрина

Серотонин, в присутствии церулоплазмина, способствует образованию хиноновых производных фибрина, которые не подвергаются фибринолизу. Кроме того, он стимулирует коллагеногенез.
Под влиянием N-ацетилазы шишковидной железы и оксииндолортометилтрансферазы, путём ацетилирования и метилирования серотонина, возникает гормон эпифиза мелатонин.

Болезнь Хартнупа

Болезнь Хартнупа названа так по фамилии семейства, где были больны четверо из восьми детей. При данном заболевании (частота 1/24 0) нарушено всасывание и увеличена экскреция крупномолекулярных нейтральных аминокислот, вторично, вследствие нехватки триптофана, развиваются нарушение синтеза НАД и картина пеллагры (см. «Патофизиология витаминного обмена» ниже). В частности, пеллагроидные симптомы представлены дерматитом, фотосенсибилизацией, деменцией. Имеется мозжечковая

Нарушения переваривания белков. Кишечная аутоинтоксикация

Начальные этапы переваривания белков пептидгидролазами происходят в рамках полостного пищеварения и включают гидролиз пептидных связей между ароматическими и дикарбоновыми аминокислотами (при участии пепсина и гастриксина желудочного сока). В створаживании молока у маленьких детей принимает участие ещё одна желудочная протеаза — химозин (он же реннин).
При гипоацидных состояниях, если рН желудочного содержимого не достигает хотя бы 5, [...]

Образования уаминомасляной кислоты в мозге

Сходную с лейцинозом картину имеет и связанное с дефектом изовалерилкофермент Адегидрогеназы изолированное нарушение обмена лейцина — изовалератацидемия. При обеих болезнях нарушается превращение кетокислот в липиды, что вызывает нарушение продукции миелина, а также страдает энергетика мозга. Обнаружено

Болезнь фон Базедова-Грейвса

Гипертироз, особенно его крайний вариант — тиротоксикоз (болезнь фон Базедова-Грейвса) — напротив, сопровождается ускорением самообновления белков организма. При этом аминокислоты, По-видимому, используются и в пластических, и в энергетических целях. Возникает отрицательный азотистый баланс, ускоряется катаболизм мышечных протеинов, что проявляется характерной креатинурией.

Внутриклеточное проникновение

Нарушения дезаминирующего окисления аминокислот и/или переаминирования возможны также при белковых дефицитах и голодании (из-за нехватки В6зависимых апоферментов), и при гиповитаминозах Ви В2 и В5. Инсулинорезистентное ожирение сопровождается избытком в крови и моче ряда аминокислот (фенилаланин, лейцин, изолейцин), внутриклеточное проникновение которых в норме стимулируется инсулином;
конкурентное ингибирование одной аминокислотой реабсорбции и метаболизма других