Сходную с лейцинозом картину имеет и связанное с дефектом изовалерилкофермент Адегидрогеназы изолированное нарушение обмена лейцина — изовалератацидемия. При обеих болезнях нарушается превращение кетокислот в липиды, что вызывает нарушение продукции миелина, а также страдает энергетика мозга. Обнаружено Читать полностью »
Гипертироз, особенно его крайний вариант — тиротоксикоз (болезнь фон Базедова-Грейвса) — напротив, сопровождается ускорением самообновления белков организма. При этом аминокислоты, По-видимому, используются и в пластических, и в энергетических целях. Возникает отрицательный азотистый баланс, ускоряется катаболизм мышечных протеинов, что проявляется характерной креатинурией. Читать полностью »
Нарушения дезаминирующего окисления аминокислот и/или переаминирования возможны также при белковых дефицитах и голодании (из-за нехватки В6зависимых апоферментов), и при гиповитаминозах Ви В2 и В5. Инсулинорезистентное ожирение сопровождается избытком в крови и моче ряда аминокислот (фенилаланин, лейцин, изолейцин), внутриклеточное проникновение которых в норме стимулируется инсулином;
конкурентное ингибирование одной аминокислотой реабсорбции и метаболизма других Читать полностью »
Во многих метаболических ситуациях дикарбоновые кетокислоты становятся малодоступны. Это бывает при нарушениях цикла Кребса, гиповитаминозе В1? тканевой гипоксии, инсулиновой недостаточности, а также, в особенности, при отравлении аммиаком и печёночной недостаточности, когда замедляется образование мочевины, и аммиак в тканях связывает дикарбоновые Читать полностью »
При нарушениях трансмембранного переноса аминокислот механизмы и проявления могут быть связаны с их кишечной абсорбцией, обменом между кровью и печенью и почечной реабсорбцией. Нарушения транспорта аминокислот охватывают селективные и групповые расстройства их кишечного всасывания, равно как и тубулопатии с нарушением реабсорбции ряда аминокислот почечным канальцевым эпителием.
Эффективность всасывания Читать полностью »
Пепсин желудочного сока — наиболее сильная коллагеназа системы пищеварения (А. Гайтон, 1989). Если его действие нарушено, может происходить недопереваривание коллагеновых составляющих мяса и мясопродуктов, соединительнотканные прослойки экранируют мышечные волокна мяса, которые также недостаточно перевариваются, Читать полностью »
Массивная протеинурия, превышающая 3,5 г/сутки (и даже микропротеинурия при длительном её существовании) может вызвать значительное понижение уровня белка в плазме. Наиболее выраженная массивная высокоселективная протеинурия и гипопротеинемия (гипоальбуминемия) типичны для нефротического синдрома. При тяжелом нефротическом синдроме не редкость падение концентрации общего плазменного белка ниже Читать полностью »